Syver har barnedemens
Foreldrene fikk sjokk da de fikk vite om Syvers diagnose: – Det er ikke mange som snakker åpent om denne sykdommen
– Vi velger å gjøre det vi har lyst til og drømmer om nå mens vi kan, for vi vet ikke hva fremtiden bringer, sier Lydia.
– Hva vil du, Syver, bli med ned i kjelleren og game, eller være her oppe med damene? spør pappa Øyvind.
Syver (12) er rask med å svare: – Game i kjelleren!
Han har nettopp hilst høflig på oss, som er på besøk hjemme hos dem på Valderøya i Giske kommune, like utenfor Ålesund. Mamma Lydia Blindheim viser vei inn i en lys og stor stue med åpen kjøkkenløsning.
Hun forteller at lillesøster Ylva (11) er på besøk hos en venninne, men kommer hjem etter hvert.
– Jeg vokste opp i dette huset, det var oldeforeldrene mine som bygde det rett etter krigen. Foreldrene mine utvidet med denne delen til min konfirmasjon, forteller hun og viser oss rundt.
I husene rundt eneboligen bor nær familie, som føles veldig trygt. Spesielt nå. Likevel ligger det i planene å bygge et helt nytt hus, rett over veien.
– Huset er gammelt og upraktisk, så vi er i starten av en byggeprosess, sier hun.
En harmonisk baby
Lydia gikk 12 dager over termin og fødselen måtte settes i gang da Syver kom til verden. Hun beskriver ham som en bedagelig baby, som bare sov og spiste de første månedene. Hun kunne nærmest stille klokken etter ham – hver tredje time våknet han for å få mat, og så sovnet han igjen.
Det var lite gråting og uro. Ett år senere kom Ylva, som hadde et annet temperament. Da skjønte de plutselig hva det ville si å ha nattevåk.
– De har fulgt hverandre så tett siden det bare er ett år mellom dem. Og mens Syver var en rolig og harmonisk baby, var Ylva et fyrverkeri, forteller hun og ler.
Moren beskriver eldstemann som en myk gutt med sosiale ferdigheter, som alltid har vært opptatt av rettferdighet og at andre skal ha det bra.
Han stortrivdes i barnehagen og gledet seg til å begynne på skolen, og han har fra tidlig alder vært veldig nysgjerrig.
Spørsmålene har haglet fra han var helt liten, og Lydia har mang en gang vært lettet over å ha Google på mobilen sin. Det var ofte hun ble svar skyldig.
– Begge barna hadde dårlig syn og måtte bruke briller fra tre–fireårsalder, men noe endret seg i løpet av sommeren da Syver skulle opp i andre klasse, sier hun.
Les også: Advarer foreldre: – Denne metoden hører fortiden til
Hvor godt ser han egentlig?
De tilbrakte sommerferien på familiehytta i Søgne, og begge foreldrene la merke til hvor forsiktig Syver var da han gikk ombord i båten.
Tidligere hadde han hoppet nedi, men nå virket han nesten skeptisk. Han hadde nettopp fått nye briller, så de tenkte at det kunne være brillene det var noe galt med. Da han tok dem av, ble han tryggere og beveget seg som han alltid hadde gjort.
– Det var også en episode i Dyreparken i Kristiansand, hvor han ikke kunne se ulven selv om den var lett å se. «Hva er dette for noe?» tenkte vi. Derfor bestemte vi oss for å bestille ny time hos optikeren da vi kom hjem. Men timen endte annerledes enn vi hadde tenkt, sier Lydia.
Optikerens undersøkelse viste at det ikke var brillene det var noe galt med. Syvers syn hadde forverret seg, han hadde bare 60 prosent syn.
Øyelegen henviste dem til Haukeland sykehus i Bergen for en grundigere undersøkelse og endelig diagnose. Dette skjedde i starten av oktober.
Da Syver ble undersøkt på Haukeland i desember, hadde han bare fem prosent syn. Foreldrene fikk etter to dager vite at endringen kunne skyldes øyesykdommen Retinitis Pigmentosa (RP), som fører til at man langsomt blir blind.
Det er en sjelden, arvelig netthinnesykdom hvor de lyssensitive cellene (fotoreseptorene) i netthinnen ødelegges gradvis over mange år.
– Det var som å få et slag i magen. Syver kom antagelig til å bli blind, og vi kunne ikke gjøre noe med det, sier hun.
Syver måtte ta en gentest med to måneders ventetid for å få endelig svar på diagnose.
Les også (+): Øystein og Bente har valgt å være åpne om sykdommen: – Livet ble snudd opp ned
Juvenil nevronal ceroid lipofuscinose (JNCL)
– Vi ble kalt inn på et møte på barneavdelingen på Ålesund sykehus i februar. Da Øyvind og jeg møtte opp, var Syvers øyelege til stede, men også en lege innen nevrologi, noe som forundret oss. Vi skulle jo bare få vite at Syver hadde fått RP, sier Lydia.
Lydia, Øyvind og de to legene går i stillhet opp trappen til et møterom i barneavdelingen. Borte er småpraten foreldrene er vant til ved tidligere anledninger, det er noe trykket ved stemningen.
Døren inn til rommet lukkes, og de setter seg ned. «Hvordan har dere det?» spør legen.
Lydia og Øyvind ser på hverandre og Øyvind svarer at det går greit, men at det er tøft å vite at de skal få en bekreftelse på at Syver har RP.
«Ja, nå er nok situasjonen dessverre mye mer alvorlig enn som så», sier legen.
Ekteparet får vite at Syver har Juvenil nevronal ceroid lipofuscinose (JNCL), også kjent som barnedemens. Det er en arvelig, medfødt sykdom, som rammer sentralnervesystemet.
Det er viktig å være klar over at det blant personer som har JNCL er variasjoner i forløp og symptomer.
JNCL er en autosomalt recessivt arvet sykdom som er forårsaket av mutasjon i CLN3 på kromosom 16p12.1.
- Symptomene debuterer oftest i førskolealder med synssvekkelse eller atferdsendring. Sentralsynet rammes først, men i løpet av noen år vil barnet bli sterkt synssvekket eller blind.
- De kognitive evnene reduseres et par år etter synssvekkelsen eller parallelt med denne. Etter hvert vil mange utvikle søvnvansker.
- Epilepsi debuterer gjerne ved 10 års alder. Talespråket blir gradvis dårligere og noen vil helt miste evnen til verbal kommunikasjon.
- Parkinson-liknende motorisk svekkelse kommer gradvis, og noen blir rullestolavhengige i løpet av tenårene.
- Reaktive depresjoner og psykotiske hallusinasjoner kan være alvorlige og er ikke uvanlig. Vanlig levealder er 20-30 år
Kilde: Oslo universitetssykehus
Det er en brutal beskjed å ta innover seg. Det er akkurat som om Lydia forsvinner når hun hører ordene og forstår hva han sier. Hun blir helt nummen. Hun husker ikke sikkert, men hun tror hun reiser seg opp i sjokk og vantro.
Siden stiller hun spørsmål. Hun stiller alle spørsmålene hun ikke orker å høre svaret på, men som hun likevel må stille.
Hva betyr dette for Syver, hva er det neste som skjer? Hva vil skje fremover? Vil han miste hukommelsen? Vil han bli pleietrengende? Vil han leve til han blir gammel?
– Jeg kunne ikke gå derfra uten å vite, selv om alle svarene jeg fikk var helt forferdelige, sier hun.
Nedslående prognoser
Synstap er ett av symptomene ved JNCL. På sikt vil diagnosen innebære at han mister hukommelsen og språket. Det er stor sannsynlighet for at han vil bli pleietrengende i ung alder, og det er uvisst hvor lenge han kommer til å leve.
Øyvind og Lydia sitter i bilen og skal kjøre hjem til ungene. Lydia husker ikke om de prater sammen overhodet. Så vidt hun kan huske prøver de å summe seg etter sjokket og fordøye all informasjonen de har fått i møtet.
– Jeg husker lite fra bilturen hjem, men jeg husker at vi måtte ta på oss en maske og late som ingenting før vi gikk inn i huset. Vi tenkte først og fremst: «Hva gjør vi nå?» Vi visste at vi måtte ta en runde og dele dette med våre nærmeste, og svigermor ble den første som fikk vite det, sier hun.
Ekteparet blir tidlig enige om at dette skal de klare, men for å kunne klare det må de ha sine nærmeste med på laget. Og de trenger å eie Syvers historie. Familie, venner og kolleger må få høre informasjon direkte fra dem.
– Det er ikke mange som snakker åpent om denne sykdommen, og vi gjorde heller ikke det i starten. Men vi valgte å dele med våre nære og kolleger. Fordi noen dager orker man ikke å dra på jobb, og da er det viktig at de kjenner til hvorfor, sier Lydia.
Overveldende smerte
Ettermiddagen og kvelden går med til å dele informasjon og stå i reaksjonene fra dem som mottar den. Ungene er i seng og Øyvind går og legger seg. Lydia sitter alene i stillheten, og da tar det henne.
Hun kan slippe masken og kjenner seg overveldet av en dyp fortvilelse, hjelpeløshet og sinne, og hun dryler hånden inn i murveggen mens tårene renner. Ikke så hardt at hun får sår, men likevel så hardt at hun får en avledning fra den intense smerten hun føler inne i seg.
– Du vet ikke hva du skal gjøre, og jeg måtte bare få ut etter eller annet. Der og da fikk jeg smerte et annet sted, og det hjalp kanskje litt.
Dagen etter er det på med masken igjen. Barna skal ha frokost og kjøres på skolen, det er hverdagens trivialiteter som styrer. Heldigvis blir de reddet av en vinterferie i uken som kommer. Det gir dem litt ro til å fordøye alt sammen.
Ekteparet velger å la hverdagen gå sin gang en god stund og lande i sjokket før de sier noe til barna. De trenger tid på å få svar på alle spørsmål og få en følelse av kontroll. Syver får vite at han har dårlig syn fordi netthinnene er blitt ødelagt, noe som er sant.
Han slår seg til ro med forklaringen. Fire år går sin gang før Lydia og Øyvind setter seg ned med lillesøster Ylva helt i starten av påskeferien i 2023.
De har tenkt og diskutert frem og tilbake om de bør fortelle sannheten eller ikke.
– Vi var veldig usikre på hva vi burde gjøre, men i dag er vi veldig glad for at vi valgte å være ærlige, sier Lydia.
Les også: Silje (40) og sønnene har samme diagnose: – Det er dette livet jeg har
Lytter og fordøyer
Ylva reagerer som foreldrene forventer: Hun stuper kråke noen ganger og viser tydelig at hun vil bli ferdig med samtalen, men har i forkant vært tålmodig.
Kommer ikke tacoen på bordet snart? Men dagen etter, da hun er til stede mens storebror får beskjeden, knekker hun sammen og gråter. Da kan hun ikke holde alvoret unna lenger.
– Syver satt og lyttet til vi hadde fortalt alt vi skulle si. Det var første gang i hans 11 år gamle liv at han ikke kom med løsninger eller forslag til hva vi kunne gjøre. Da vi ble enige om å fortelle om diagnosen, visste vi også at det kom spørsmål, som vi måtte svare på. Syver hadde mange spørsmål, sier Lydia.
Det var de samme brutale svarene foreldrene ga Syver som de selv hadde fått. Men de kunne samtidig fortelle at det er en forskergruppe ved NTNU, ledet av professor Magnar Bjørås, som forsøker å finne ut hva som kan kurere eller bremse utviklingen av barnedemens.
Dessverre er det stadig utfordrende å finansiere forskningen. Hele familien Blindheim har engasjert seg for å få midler og skape blest om det viktige arbeidet teamet gjør.
– Bjørås er vårt store håp. Det er derfor vi velger å være så åpne i offentligheten på Syvers premisser. Kanskje kan det nå folk oppe i systemet og gi ressurser til videre forskning. Syver vet at det er stor sannsynlighet for at han ikke blir så gammel, men samtidig lever han i håpet om at forskningen vil gi svar. Det gjør vi alle sammen. Vi klamrer oss til det, sier Lydia.
Hver stein må snus
Hun håper at myndighetene vil innse at det er store summer å spare på å løse demensgåten, at forskningsarbeidet ikke bare vil komme dem med barnedemens til gode.
Demens rammer enormt mange mennesker i hele verden, og det koster både menneskelig lidelse og samfunnet store kostnader. Det er et strå å holde seg fast i, et håp om at fremtiden kan bli annerledes enn forespeilet.
– Vi må gjøre det vi kan gjøre, snu hver stein som kan snus. Den eneste medisinen vi har nå, er trening. Så han gir jernet og er mye fysisk aktiv, sier tobarnsmoren.
I dag er det fem år siden familien sto overfor denne livsomveltende krisen. Lydia forteller at hverdagen deres er god, men at det ikke betyr at alt er bare enkelt.
– Folk har ulike måter å takle sorg på. Jeg kan ha en skikkelig utblåsning en kveld, at jeg griner hele kvelden, og så er jeg ferdig. Så kan jeg være så normal som det lar seg gjøre mot barna og Øyvind, og så kommer det en ny runde innimellom. Vi har et fokus på å tulle og tøyse, gjerne med musikk og dans. Vi er opptatt av hverdagsgleden, sier hun.
Når legoen tas frem, koser Syver seg, og i stuen står flere av gjenstandene han har bygget med hjelp av foreldrene.
– Syver har det bra, og da har vi det også bra. Han har gode venner, som han er sammen med. Han vil helst ikke være like mye sammen med oss, for som han selv sier: «Nå er jeg tenåring», sier Lydia og smiler.
Les også (+): Naboen sender barna sine over til oss hele tiden. Nå er jeg lei av å ta meg av hennes barn
Gripe dagen
De har to favorittplasser de reiser ofte til – helsesportsenteret på Beitostølen og Blindeforbundets senter på Hurdal. Der kan de senke skuldrene. Der er Syver bare en helt vanlig gutt fordi han er sånn som de andre.
– Jeg sto og smurte meg en brødskive på senteret på Beitostølen da jeg fikk øye på et sitat på veggen. Det var Nasse Nøff som sa til Ole Brumm: «Tenk at vi alle skal dø en dag», hvorpå Ole Brumm svarte: «Men tenk at vi skal leve alle dager før det.» Og da tenkte jeg: «Ja, sånn er det. Vi skal leve mens vi kan.» Og det har også Syver sagt – vi lever her og nå, fortsetter hun.
Familien griper sjanser og lar være å utsette de drømmene de har ressurser til å realisere.
– Vi er glad i å reise på turer, å komme bort litt. Den neste turen vår går til kjærlighetens by, Paris. Syver er en håpløs romantiker og gleder seg veldig. Planen er å ta en dag i Disneyland mens vi er der, sier Lydia.
Syver har mye han har lyst til å gjøre. Å kjøpe seg Porsche er en av dem, å hoppe i fallskjerm er en annen. «Nei», sa Lydia. «Klart han skal det!» sa Øyvind. De har landet på at hun ikke vil vite noe om det. Hun vet ikke hvordan livet vil se ut om noen år, men én ting kjenner hun veldig sterkt.
– Det høres veldig brutalt ut, men jeg vil ikke stå ved graven og tenke at jeg har brukt tiden vi hadde sammen, på å ligge på sofaen og grine. I stedet for å ha brukt tiden min sammen med Syver. Vi skal ha gjort alt, sier hun.
