lungefibrose
Den alvorlige sykdommen kommer snikende: Jo tidligere man oppdager den, jo bedre
Tørrhoste kan være ett tidlig symptom.
Lungefibrose er en sekkebetegnelse for en type lungesykdom som medfører arrforandringer i lungeblærene.
– De vanligste symptomene er kort pust ved anstrengelser og tørrhoste. Kortpustetheten starter gradvis og øker på når sykdommen utvikler seg videre, sier spesialist i indremedisin og lungesykdommer Olav Kåre Refvem ved Volvat.
Tørrhosten kan være et tidlig symptom, og fortsetter også utover i sykdomsutviklingen.
– Ofte vil denne være fremtredende og plagsom i det daglige. Forverringen i pusten kan bli betydelig etter hvert, og kan være til stede også i hvile, sier han.
Symptomene kommer nesten alltid snikende. Etter hvert får man redusert lungefunksjon og kortpustethet selv ved små anstrengelser og under hvile.
– Den utbredte arrdannelsen gjør det vanskeligere for hjertet å pumpe blod gjennom lungevevet. Den økte motstanden mot blodstrømmen forplanter seg bakover i systemet, slik at blodet blir stående i kø foran hjertet, forklarer spesialisten.
Les også: De vanligste krefttypene – og symptomene du ikke bør ignorere
Varierende forløp
Lungefibrose er en alvorlig lidelse. Jo tidligere man oppdager sykdommen, desto større er sannsynligheten for at man kan behandles slik at lidelsen bremses og utviklingen går saktere.
Forløpet med hensyn til funksjonsevne, vil variere med graden av fibrose/arrdannelse i lungene, fordi dette bestemmer hvordan pusten påvirkes. Ved sterk økning i plagene vil dette redusere fysisk kapasitet.
– Det medfører at man ikke greier å følge andre friske når man er ute og går, det oppstår store pusteproblemer ved trappegang og når man bærer noe, sier Refvem.
Noen må etter hvert ta i bruk rullestol for å unngå de verste pusteproblemene ved anstrengelser.
– Bruk av ekstra oksygen hele eller deler av døgnet er ikke uvanlig, forteller lungespesialisten.
Selv lette forkjølelser kan forverre pusten vesentlig. Derfor bør man så godt man kan unngå å bli smittet av mennesker med vanlige luftveisinfeksjoner.
– Tilpasset fysisk trening bidrar til at man bruker kroppen riktig og oksygenet mest mulig økonomisk. Når lungefibrosen kommer så langt at lungefunksjonen blir alvorlig affisert, øker dødeligheten, forklarer lungespesialisten.
Les også: (+) Tammy ble adoptert bort som liten. Da hun sporet opp sin biologiske familie, gjorde hun en sjokkerende oppdagelse
Ukjent årsak
Arrdannelsen i lungevevet kan bli så betydelig at hjertet får problemer med å pumpe blodet gjennom lungene, og derved opptrer en form for hjertesvikt som blant annet kan gi hovne ankler og opphovning av lever.
– De fleste vil nok ha fått såpass mye symptomer lenge før dette opptrer at de vil ha søkt lege før det kommer så langt, sier Refvem.
Det er mange forskjellige former for lungefibrose hvis man inndeler etter årsaker til tilstanden.
– Det foreligger dårlig statistikk for dette, men den idiopatiske, det at årsaken er ukjent, er nok den vi støter mest på, forteller Kari Lise J. Eidjar, medisinsk ansvarlig lege på Legevakt Vest AS.
Diagnosen idiopatisk lungefibrose forutsetter at kjente årsaker til fibrosen er utelukket.
– Diagnosen bør derfor stilles på et sykehus med høy kompetanse på tilstanden, og i praksis innebærer det at det skjer i samråd mellom spesialister fra flere fagområder, sier hun.
Behandling av lungefibrose
Medisinene vi har i dag kan bremse utviklingen, men ikke stanse den.
– Per i dag har vi altså ikke kurativ behandling av sykdommen. Nye medikamenter er under utprøving, og flere av disse er det knyttet forsiktig optimisme til, sier Eidjar.
Ifølge Refvem blir pasientene oppfordret til å unngå stressende hverdager, overvekt, røyking, støv og irriterende gasser. Ikke minst er hvile kombinert med kontrollert fysisk aktivitet viktig.
– Ellers er det viktig å lindre plagsom hoste. Noen vil også ha nytte av ekstra oksygentilførsel, sier lungespesialisten.
Les også: ALS: Dette er de første symptomene
Mulig med lungetransplantasjon
For de yngste pasientene kan det være aktuelt med lungetransplantasjon.
– Dette forutsetter imidlertid at det kan skaffes en passende lunge, at pasienten ikke har andre kompliserende sykdommer ved siden av og at man ikke er eldre enn 60-65 år gammel.
– Forløpet er svært forskjellig fra en person til en annen. Antatt levetid ved lungefibrose er høyst forskjellig og uforutsigbar. Ved et aggresivt sykdomsforløp kan levetiden fra tidspunkt for påvist sykdom være fra under et år og oppover, forklarer Refvem.
Mange vil leve mye lenger, og 10 år er absolutt mulig, men forløpet og livslengde avhenger av årsak/type fibrose og individuelle faktorer, trolig betinget mye i genetikk.
